■耳の聴こえの仕組み
難聴は大きく分けて二つの種類があります。 「伝音難聴」と「感音難聴」です。 これを理解するには先ず聴覚伝導路すなわち「耳の聴こえの仕組み」を知らなければなりません。 普通日常的には、音というのは空気という気体の振動で空中を伝わりヒトの耳に達します。 外耳の耳介で音をある程度集音させ、音は外耳道を進み鼓膜に達します。 空気の気体振動は鼓膜という固体の振動、さらには鼓膜に続く三つの耳小骨すなわちツチ骨・キヌタ骨・アブミ骨の固体の振動置き換えられるのです。 アブミ骨まで伝わった音は、さらにアブミ骨底から内耳の卵円窓を振動させ、内耳のリンパ液に伝わるのです。 ここで音は液体の振動に置き換わるのです。 気体の振動は決して直接液体の振動には置き換わりません。 すなわち空中を伝わる音は、直接液体の中へ伝わる音とはならないのです。 この仲立ちをしているのが鼓膜と三つの耳小骨なのです。 この鼓膜・耳小骨の、気体振動を液体振動に置き換える大切な働きは、「インピーダンス・マッチング」と呼ばれています。
内耳のリンパ液、正確に云いますと「外リンパ液」に伝わった音は、蝸牛の前庭階と云うところを蝸牛頂まで進み、そこから今度は鼓室階と云うところを蝸牛底まで戻ってきます。 そしてその突き当たりは正円窓膜です。 この前庭階から鼓室階を進む間に、音の振動の周波数に応じたところで、応じた周波数に反応するメカニズムが内耳・蝸牛に、蝸牛底から蝸牛頂までズラッと連続して並んでいるのです。 それはコルチ器と呼ばれる複雑な音を感じ取る仕組みです。 ある特定の振動数にある特定の場所の基底膜が共振して、その上に乗っているコルチ器をコルチ器ごと振動させます。 コルチ器には音を感じ取る外有毛細胞と内有毛細胞とがあり、それぞれの感覚毛がその上にある蓋膜にくっついているので、コルチ器が振動すると、毛細胞も振動し、蓋膜とくっついてる感覚毛が歪み、その歪みで生じた神経インパルスが蝸牛神経を伝わり、中枢へ、最終的に大脳皮質にまで伝わり、大脳皮質の側頭葉で音を感じ取るのです。
基底膜の上に乗っているコルチ器とその有毛細胞および感覚毛そして蓋膜はすべて蝸牛管という、前庭階と鼓室階とはまったく別の閉鎖空間にあり、その内部は「内リンパ液」で充たされています。 前庭階と鼓室階とは「外リンパ液」で充たされています。 前庭階と蝸牛管を隔てるものはライスネル膜と云い、鼓室階と蝸牛管を隔てるものは基底膜と云います。 液体を伝わる音の速度は、気体を伝わる時よりも速い速度で伝わります。 コルチ器は蝸牛底から蝸牛頂まで連続して並んでいますが、蝸牛頂で低音を、蝸牛底で高音を感じ取ります。 ヒトでは蝸牛頂で感じる最低音は20ヘルツであり、蝸牛底で感じる最高音は20,000ヘルツなのです。
耳介・外耳道から大脳皮質まで、以上のような複雑な仕組みで音は伝えられるのですが、このルートのどこかが障害されても、音が伝わらなく、あるいは伝わりにくくなります。 耳介・外耳道から鼓膜までは、「外耳」と呼ばれています。 そして鼓膜から三つの耳小骨のある場所は「中耳」と呼ばれています。 さらに卵円窓から蝸牛のあるところは「内耳」と呼ばれています。 そして外耳と中耳との音の伝わる経路を「伝音系」と云い、内耳から大脳皮質までの音の伝わる経路を「感音系」と呼んでいます。 外耳から中耳のアブミ骨底までの間に障害があって、音が伝わりにくく、あるいは伝わらない状態、すなわち伝音系に障害があって難聴が生じている状態を、「伝音難聴」と呼んでいます。 そして卵円窓から内耳を経て大脳皮質の間に障害があって、音が伝わらない、あるいは伝わりにくくなっている状態、すなわち感音系に障害があって難聴が生じている状態が「感音難聴」なのです。
■標準純音聴力検査とは
それではこれから伝音難聴と感音難聴を引き起こす耳の病気にはどんなものがあるのか、いくつか代表的なものについて、それぞれ原因・症状・診断・治療について説明したいと思います。 けれどその前にもう一つ、伝音難聴と感音難聴とを見分ける大切な検査すなわち、標準純音聴力検査について説明をしておく必要があるのです。
標準純音聴力検査は125ヘルツから倍々の周波数、すなわちオクターブ毎の周波数を持つ純音を8,000ヘルツまで聴かせて、その聴こえの程度をオージオグラムという半対数グラフに記入して、そのヒトの聴力の評価を行う検査です。 純音を聴かせる方法に「気導聴力検査」と「骨導聴力検査」とがあります。
気導聴力検査というのは、気導聴力レシーバを耳にあてて、すなわち普通のヘッド・フォンのようにして、純音を聴かせる方法です。 ここでの聴力は、伝音系＋感音系の聴力を測っていることになるのです。 つまり普通に耳に入ってくる音を普通に聴いている状態です。 これで測定された聴力はオージオグラムには、それぞれの周波数での聴こえる最小音をデシベルの値で記入します。 右耳の聴力は○印で、左耳の聴力は×印で、それぞれプロットします。 そしてその○印同士は実線で結びます。 そしてまた、×印同士は破線で結びます。 聴こえていないところは、すなわちそれ以上の音量が出せないという最高音をオージオメータが出しても聴こえないところは、出力できる最高音のデシベル値に○印あるいは×印を記載しますが、それに下向き矢印を付け、線では結びません。
骨導聴力検査というのは、骨導聴力レシーバを耳のうしろに出っ張っている硬い骨（乳様突起）にあてて、純音を聴かせます。 こうして側頭骨を伝わって聴こえてくる音を測るのですが、この音は乳様突起から骨を経て直接内耳蝸牛に伝わって聴こえることになるのです。 骨という固体を伝わる音は、その間の減衰はほとんど無いに等しいので、ここでの聴こえは、すなわち感音系の聴力を測っていることになるのです。 つまり骨導聴力検査は感音系の聴力検査ということになるのです。 骨導聴力はオージオグラムには、それぞれの周波数での聴こえる最小音をデシベルの値で記入することは気導聴力と同じですが、右耳の骨導聴力はカタカナの「コ」の左右を逆にした記号で記載します。 左耳の骨導聴力はカタカナの「コ」の記号です。 それぞれの骨導聴力記号は気導聴力でのように線で結びません。
標準純音聴力検査はこの「気導聴力検査」と「骨導聴力検査」とを組み合わせておこないます。 この両方の検査を行うことにより、そのヒトの難聴が伝音難聴であるのか感音難聴であるのかが判明するのです。 オージオグラムは正常値の0デシベルがグラフの一番上の線にあり（正確には-10デシベルや-20デシベルの線が0デシベルの上にありますが）、下に行くほど聴こえが悪いということを表しています。 周波数は一番左が125ヘルツで、オクターブ毎に右へ行き、一番右端が8,000ヘルツです。 正常聴力では骨導聴力記号が0デシベルあるいはその少し下（20〜30デシベルくらいまでは正常範囲）に水平に並び、気導聴力記号も同じような場所に水平に並びます。
「伝音難聴」というのは、伝音系に障害があって難聴を生じているのですが、その感音系については正常なのです。 すなわち骨導聴力は正常なので、骨導聴力記号は正常聴力すなわち0デシベルあるいはその少し下に並びます。 気導聴力記号はもっと下の方に並びます。 伝音系＋感音系聴力である気導聴力の内、伝音系聴力が障害されているのですから、正常値ではなくオージオグラムの下の方に来るわけです。 ここで気導聴力と骨導聴力との間に「差」が生じます。 これを「気骨導差」と呼んでいます。 伝音難聴はオージオグラムにおいては気骨導差を呈するのです。
「感音難聴」というのは感音系に障害があって難聴を生じているのですが、その伝音系については正常です。 つまり音は外耳から耳小骨のアブミ骨底までは正常に伝わって来るのです。 すなわち感音系の聴力である骨導聴力だけが悪くなり、オージオグラムでは骨導聴力記号が正常よりも下の方に並びます。 気導聴力は伝音系＋感音系の聴力ですが、そのうちの伝音系聴力は正常なので、気導聴力記号は感音系が悪くなっている分すなわち骨導聴力記号のところに同じように、すなわち正常聴力像をそのまま、気導聴力記号と骨導聴力記号をそのまま下に下げたパターンとなります。 ここでは「気骨導差」は生じないのです。
感音難聴がありさらに伝音難聴が生じている状態は「混合難聴」と呼んでいます。 オージオグラムで説明しますと、感音難聴がありますから骨導聴力記号は正常よりも下の方に並び、さらに伝音難聴も生じているのですから、気導聴力記号はそのさらに下の方に並ぶパターンを呈します。 ここでは「気骨導差」を呈します。
オージオグラムを眺めて、骨導聴力記号が気導聴力記号の下に記入されることは理論上あり得ません。 もしもそのようなオージオグラムを仮に目にしたとすれば、その聴力検査自体がまったく間違っていることになり、まったく信用できないと云うことになります。
■伝音難聴を引き起こす耳の病気
耳垢栓塞
外耳道を耳垢がぴっちり栓をした状態です。 耳垢は外耳道にたくさん詰まっていても、どこかに隙間がある間は難聴は生じません。 お風呂でお湯が耳に入ったり、プールで水が入ったりして、かろうじて隙間のあった耳垢がふやけてぴっちり栓をしてしまいますと、急に難聴を訴えるようになります。 診断は視診で容易です。 吸引あるいは摂子、鉤にて取り除きます。 場合によっては大変痛がるヒトがいるので、耳垢水を数日点耳してもらって柔らかくしてから吸引・洗滌することもあります。
先天性外耳道閉鎖（鎖耳）
生まれつき外耳道がふさがっている疾患です。 その程度は様々で軟部組織だけで狭窄・閉鎖しているものから、骨性に完全に外耳道を閉鎖しているものまであります。 別の疾患で「小耳症」というのがありますが、小耳症には先天性外耳道閉鎖を伴うものがほとんどですが、逆はそうではありません。 手術的治療しかありません。
急性中耳炎
中耳の細菌感染によって生じます。 感染経路は上咽頭から耳管を経て、すなわち風邪引きなどに引き続き、上咽頭炎がら耳管炎を引き起こし、急性中耳炎となります。 よく俗に言うように「耳に水が入って」、中耳炎には決してなりません。 鼓膜が正常にある限り、外耳道に水が入っても何の障害も引き起こしません。 耳の痛み・耳だれ・難聴等を訴えます。 外耳炎との鑑別は耳介を引っ張って痛みが増強すれば外耳炎で、変わりなければ中耳炎です。 視診では発赤した鼓膜、膨隆した鼓膜、あるいは穿孔を起こして排膿している鼓膜等々により、診断は容易です。 抗生剤の投与で軽快します。 感染菌力が強い、局所・全身状態が悪い、抗菌剤の不適切使用等で慢性に移行することがあります。
耳管狭窄・滲出性中耳炎
上咽頭と中耳腔（鼓室）をつなぐ管（耳管）が閉塞し、中耳への換気が行われなくなり、鼓室と外気圧との平衡が保たれなくなって生ずる一連の疾患です。 中耳腔と外部は耳管を通してつながっており、普段は閉鎖しているのですが、嚥下あるいはアクビなどにより耳管が開き空気が行き来し鼓室内空気圧と外気圧とは等しい状態が保たれるようになっています。 高層ビルの高速エレベータに乗ったり、飛行機に乗ったりして耳がツーンとしたり、つまったりした感じを受けることは日常茶飯事です。
この状態の解消や調整を行っているのが耳管なのですが、風邪をひいて耳管炎をおこしたり、鼻閉が続いたり、アデノイド増殖症で上咽頭の耳管孔が閉鎖されたり、あるいは上咽頭腫瘍で同じく耳管孔が閉鎖されたりして、空気の入れ換えが出来なくなると、空気は鼓室内に閉じこめられます。 閉じこめられた空気のうち酸素が鼓室周囲の粘膜から吸収され、結果として外気圧より陰圧となります。 そうすると鼓室周囲で一番弱くて可動性のある鼓膜が外気圧のために内側へ陥凹してしまいます。 これが耳管狭窄という状態で、視診上鼓膜陥凹を認めます。 主訴は耳閉感と難聴です。 治療は耳管通気療法等です。 上咽頭からコンプレッサーの陽圧空気を少し耳管から鼓室に送ってやれば一時的にこの状態が解消されます。
耳管狭窄がさらに持続すると、こんどは滲出性中耳炎という状態になります。 酸素が周囲の粘膜に吸収され、鼓膜が陥凹し、さらにこれだけでは圧力の平衡が解消されなくて、周囲粘膜から滲出液が鼓室内に滲みだして来ます。 結果として鼓室内に滲出液が貯留する状態になります。 これが滲出性中耳炎なのです。 陥凹した鼓膜を透して鼓室内の滲出液を透見することができます。 鼓膜切開して排液したり、鼓膜穿孔を作りチューブを留置するチュービングという治療をおこないます。 なかなか治癒に至らないやっかいな耳疾患です。
慢性化膿性中耳炎
急性中耳炎が３ヶ月経っても治癒しない状態です。 成人に見られる慢性化膿性中耳炎の多くは小児期よりの中耳炎を引きずっている状態です。 耳痛はありません。 耳漏と難聴が主訴となります。 視診上、穿孔した鼓膜、穿孔を通して見える中耳粘膜の肥厚、穿孔部位よりの排膿などを認めます。 抗生剤投与にて排膿は一時的に停止しますが、再び感染を起こし排膿し、繰り返すうちに難聴の程度が悪化していきます。 そのうち内耳にも炎症などが波及し、しだいに混合難聴を呈するようになります。 患者さまは排膿停止で治癒したものと考えますが、実は手術的治療で穿孔閉鎖を行わない限りほとんど治癒には至りません。
真珠腫性中耳炎
原因不明の耳疾患です。 真珠腫という上皮成分でできた真珠腫塊が鼓膜上方の弛緩部というところから中耳腔（鼓室）に入り込み、周囲の骨、耳小骨などを破壊して行きます。 進行性の疾患で、難聴と耳漏と、さらには血性耳漏、耳痛、めまい、頭痛、顔面神経麻痺などを引き起こすことがあります。 手術的治療のみ有効ですが、再発することもまれではありません。 やっかいな病気です。
外傷性耳小骨離断
ひとつは交通事故などにより、側頭骨骨折に伴い、あるいは単独で耳小骨の伝音機構が障害され難聴を生じている状態です。 もうひとつは直達外力たとえば耳かきなどで耳を突いてしまったときなどの場合です。 前者の場合、視診上鼓膜には著変を認めないことが多く、標準純音聴力検査や別の聴力検査、例えばインピーダンス・オージオメトリー、さらにはＣＴスキャン等にて診断されます。 手術的に耳小骨連鎖の再建を図ります。
耳硬化症
元々日本では少なかった疾患ですが、食事等の影響でか最近まれではなくなった耳疾患です。 耳小骨のアブミ骨底が周囲の卵円窓の骨と癒合してアブミ骨底が動かなくなる病気です。 多くは両側性に生じます。 女性にやや多く、妊娠・出産で増悪することもあります。 難聴と耳鳴が主訴となります。 進行するとめまいを生じることがあります。 手術的にアブミ骨上部構造を切除し、癒合したアブミ骨底に穴を穿ち人工的なピストンを挿入しキヌタ骨長脚にかけ、アブミ骨の代わりとします。
以上のように、伝音難聴は原因を取り除く処置、あるいは手術を行うことによって、聴力を取り戻すことができる可能性があります。 繰り返しになりますが、外耳から耳小骨の３番目アブミ骨の底までの間に障害があって難聴を引き起こしているのが伝音難聴ですから、処置や手術のおよぶ範疇にあるわけです。
■感音難聴を引き起こす耳の病気
突発性難聴
原因不明の急性感音難聴です。 多くは一側性で、はっきりと難聴を自覚するほどの程度（聴力閾値が大きい）の感音難聴であることが多く、そのため患者さまは難聴が生じた日にちや時間をはっきりと憶えていることが多いようです。 感音難聴は一般的に不可逆性で、普通は治癒することはありません。 しかしこの突発性難聴は感音難聴では、ほとんど唯一治癒する可能性のある疾患です。 ストレスや疲労が引き金になることが多いようです。 この疾患は発症してからの治療開始時期が早ければ早いほど、難聴の程度が軽ければ軽いほど、めまいを伴うより伴わない方が、また外来通院治療より入院治療する方が、治癒に至りやすいことは統計的に明らかになっています。 少なくとも２週間以内に適切な治療を行う必要があります。 安静入院の上、ステロイドの点滴静注投与、星状神経節ブロック、高気圧酸素療法、等々を併用して行います。 脱繊維素原療法（デフィブラーゼ療法）もこの疾患に適応があります。 場合によってはプロスタグランジン療法なども行います。 発症後治療開始まで日数が経っている場合やステロイド無効例でもデフィブラーゼ療法が効を奏する場合もあります。
メニエール病
この病名ほど誤って、他の疾患にこの診断名を付けられる病名もないでしょう。 めまいがあれば、回転性めまいがあれば、メニエール病と診断される場合が少なからずあります。 この疾患は内耳の病気で、原因は不明ですが、その病態は「内リンパ水腫」なのです。 内耳蝸牛の蝸牛管などに、内リンパが産生過剰あるいは排泄不良となり、内リンパが増える状態で、内リンパ系すなわち蝸牛管や正円嚢や卵円嚢などが内リンパ圧のため膨隆します。 蝸牛で云えば蝸牛管と前庭階を隔てるライスネル膜が前庭階側へ膨隆した状態を引き起こします。 もちろん半規管の内リンパ系でも内リンパ圧の上昇があります。 難聴と耳鳴を伴い、回転性めまいを発作的に繰り返します。 難聴と耳鳴もめまいとともに増悪します。 診断はグリセロール・テストや蝸電図等にて行います。 治療はイソバイド内服などの浸透圧利尿剤によるのが一般的です。 重症の場合、めまい発作がひどい場合などでは、手術的治療を行います。 内リンパ嚢開放術や前庭神経切断術やゲンタマイシン鼓室内注入術を行います。
内耳炎、ウイルス性難聴
中耳炎などの進行により細菌感染により内耳炎を生じたり、ウイルス（ムンプス、風疹）によって内耳炎を引き起こすことがあります。 いずれも中等度から高度の感音難聴を呈します。 治療法はありません。
薬剤性難聴
ストレプトマイシン、カナマイシン、ゲンタマイシン、フロセミド、エタクリン酸、シスプラチン、アスピリン等の薬剤は感音難聴を引き起こすことが良く知られています。 これらの薬剤の使用においては感音難聴の生じる可能性があることを事前に説明する必要があります。 難聴は不可逆性です。
騒音性難聴、音響外傷
いずれも騒音あるいは強大音によってもたらされる感音難聴です。 両者の違いは、騒音性難聴は慢性疾患で長期の騒音作業の結果生じる感音難聴であり、そのため職業性難聴とも呼ばれているのに対して、後者の音響外傷は、その強大音が起こると云うことを予測しない状態で曝露され、即時に聴覚が障害される急性の疾患で、ほとんどの場合事故として発生します。 騒音性難聴は不可逆性ですが、音響外傷の場合は早期であれば突発性難聴に準じた治療を行えば治癒する可能性があります。
老人性難聴
内耳のコルチ器の有毛細胞の退行変性とラセン神経節より聴覚中枢に至る神経細胞の減少によって生じる、加齢による機能低下症です。 この疾患は個人差が非常に大きく40歳ですでに難聴を自覚する人もあれば、80歳であっても正常聴力の人もあります。 難聴は不可逆性ですので、補聴器によるリハビリテーションしかありません。
聴神経腫瘍
小脳橋角腫瘍の代表です。 聴神経という神経はないのですが、正確に言うところの、内耳神経は蝸牛神経と前庭神経より成り立っています。 この神経に腫瘍が生じると、感音難聴を引き起こしたり、前庭症状（めまい、平衡障害）を引き起こしたりします。 腫瘍としては良性ですが、放置すると巨大な腫瘍塊となり小脳橋角部を越えて頭蓋内に進展します。 脳外科的手術の適応となります。 蝸牛神経から生じている場合は腫瘍を摘出することにより感音難聴は悪化し聾（ろう）となります。 また内耳神経は顔面神経と併走していますので、術後の顔面神経麻痺を引き起こすこともあります。
以上のように、感音難聴は内耳から大脳皮質までの間に障害があって、（とは云うものの大部分は内耳に障害があって）生じているものですので、前述のとおりその難聴の回復は殆ど望めません。 唯一、突発性難聴はその回復が望めます。 メニエール病もいっときは難聴の回復が見られます。 感音難聴が進んで聾となった場合、あるいは最初からまったく聴こえなくなった場合、それが一側耳なら日常生活にやや不自由するものの、大きな差し障りはありません。 ところが両側耳の場合はまったく聴こえない、聾となりますので、日常生活に大いなる障害をもたらします。 先天性の場合は、昔から手話という手段でそれを克服してきました。 ところが中途失聴の場合はとても不自由なことになります。 現在では聾となった聴力を取り戻す手段として「人工内耳」の発達があります。 失聴の責任部位が内耳の場合は「人工内耳埋込術」を行うことにより、聴覚を再び得ることが出来るようになりました。 これは「補聴器」とは全く概念の異なる「器械」で、内耳の鼓室階に直接電極を挿入し、蝸牛神経を電気刺激することにより音を伝えようとするものです。 今では全世界でこの恩恵を受けた人は多数にのぼっています。
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